Код мкб 10 острый лейкоз

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Кодировка Лимфоидный лейкоз
C 91.0 Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1 Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2 Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3 Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4 Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5 Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6 Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7 Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8 Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9 Неутонченная форма.

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды Миелоидный лейкоз
C 92.0 Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1 Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2 Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3 Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17).
С 92.5 Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6 С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7 Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8 С многолинейной дисплазией.
С 92.9 Неутонченные формы.

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.
  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

источник

Включены: лейкоз:

  • гранулоцитарный
  • миелогенный

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

AML (без FAB классификации) БДУ

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации

Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

Хронический миелоидный лейкоз:

  • Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная
  • t(9:22)(q34; q11)
  • с бластным кризом

Исключены:

  • Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2)
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз (C93.1)
  • неклассифицированное миелопролиферативное заболевание (D47.1)

Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.

AML M3 с t(15; 17) и варианты

AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)

Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена

Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)

Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Острые лейкозы (ОЛ) — группа опухолевых заболеваний системы крови (гемобластозов), для которых характерно первичное поражение костного мозга опухолевыми (бластными) кроветворными клетками с вытеснением ими нормальных элементов гемопоэза.

Среди гемобластозов ОЛ занимают одно из первых мест по частоте встречаемости. Заболеваемость ОЛ составляет 5-6 случаев на 100 000 населения в год, 6-7% от всех злокачественных новообразований.

У взрослых соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет приблизительно 6:1, в детском возрасте 80-90% всех острых лейкозов приходится на лимфобластные формы, а после 40 лет наблюдают обратное соотношение — у 80% больных острым лейкозом диагностируют миелоидный вариант заболевания.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические.

В настоящее время наиболее распространена морфологическая классификация острых лейкозов, предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г., пересмотренная и дополненная в 1991 г. (классификация FAB). В 2001 г. FAB-классификация стала составной частью классификации ВОЗ, предложенной международной группой экспертов. По классификации ВОЗ острые лейкозы характеризуются в соответствии c морфоцитохимическими реакциями бластных клеток, с учетом их генотипа, иммунофенотипа, возникновения после предшествующей химиорадиотерапии. ОМЛ в этой классификации подразделяется на 4 категории:

1. ОМЛ, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями;

2. ОМЛ с мультилинейной дисплазией;

3. ОМЛ после предшествующей химиотерапии;

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) в новой классификации ВОЗ рассматривают в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов. По классификации ВОЗ в разделе лимфатических опухолей из ранних предшественников представлены:

• лимфобластный лейкоз/лимфома из В-предшественников (синоним «острый лимфобластный лейкоз из предшественников В-клеток»);

• лимфобластный лейкоз/лимфома из Т-предшественников (синоним «острый лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток»).

Третья форма ОЛЛ по FAB-классификации в современной классификации отнесена в большой раздел опухолей из фенотипически зрелых В-клеток как беркиттоподобный лейкоз/лимфома.

Основные варианты острых лейкозов:

• острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М0 по FAB);

• острый миелобластный лейкоз без созревания (М1 по FAB);

• острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2 по FAB);

• острый промиелоцитарный лейкоз (М3 по FAB);

• острый миеломонобластный лейкоз (М4 по FAB);

• острый монобластный лейкоз (М5 по FAB);

• острый эритробластный лейкоз (М6 по FAB).

Вследствие мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки при отсутствии дифференцировки возникает бесконтрольная пролиферация и накопление патологических клеток. Обнаружение различных хромосомных аберраций при ряде врожденных заболеваний [синдром Эллиса-Ван-Кревельда, анемия Фанкони, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Клайн-фелтера, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и т.д.] подтверждает, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками.

Прямое доказательство вирусного происхождения острых лейкозов у взрослых получено лишь для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, вызванного вирусом HTLV-1. Доказана взаимосвязь между дозой ионизирующей радиациии и использованием химио/радиотерапии по поводу других опухолей и возникновением острых лейкозов.

В течении острых лейкозов выделяют:

• первый острый период (дебют или манифестация);

Клиническая картина при различных формах острых лейкозов схожа, в основном ее проявления связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками, инфильтрацией ими различных органов. Дебют острого лейкоза может быть острым с высокой лихорадкой, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, присоединением тяжелых инфекций. Часто диагноз устанавливают случайно, пожилых пациентов нередко госпитализируют в связи с возникновением или усугублением стенокардии, нарушений ритма сердца на фоне дебюта острого лейкоза. В клинической картине обнаруживается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гиперплазия десен, геморрагический синдром различной степени тяжести, оссалгии и артралгии, возможны неврологическая и менингеальная симптоматика, лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. К экстрамедуллярным поражениям при острых лейкозах относят поражения сетчатки, яичек, яичников, кожи (лейкемиды), мягких тканей (миелоидная или гранулоцитарная саркома), легких, сердечной мышцы.

В анализах крови изменения варьируют от трехростковой цитопении до форм с гиперлейкоцитозом и тотальной бластемией.

Острый лимфобластный лейкоз

Самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей. При формах с гиперлейкоцитозом, которые не сопровождаются, в отличие от ОМЛ, церебральной и легочной недостаточностью, выявляется значительная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны высокий уровень ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия, часта нейролейкемия.

Диагностика острых лейкозов базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови (обнаружение бластных клеток). Для установления варианта острого лейкоза и определения прогностических групп выполняются цитохимическое исследование, ИФТ, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования.

ИФТ острых лейкозов позволяет определять линейную принадлежность бластных клеток и этап дифференцировки. Обнаружение на клетке одномоментной экспрессии антигенов, в норме вместе не встречающихся, указывает на ее аберрантный (лейкемический) иммунофенотип. Выделение при ИФТ по меньшей мере 6 подтипов ОЛЛ привело к разработке дифференцированных программ лечения ОЛЛ и позволило добиться значительных успехов в лечении. К антигенам, определяемым на клетках лимфоидной принадлежности, относят CD1-5, CD7-10, CD19-20, CD22, CD23, CD56, CD57, CD79а; миелоидной — CD11, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR; антигеном ранних клеток-предшественниц считают CD34.

Цитогенетическая характеристика острых лейкозов

Практически у 90% больных острыми лейкозами находят цитогенетические аномалии (транслокации, делеции, инверсии, гиперплоидию, исчезновение одной из пары хромосом и т.д.), что позволило классифицировать острые лейкозы и выделить их отдельные формы. Определение цитогенетических маркёров заболевания принципиально важно как для терапии, так и для прогноза течения острого лейкоза. Целый ряд транслокаций при ОМЛ [t(8;21), t(15;17), inv16] составляют группы благоприятного прогноза, для которых созданы программы дифференцированного лечения, позволяющие достигать длительной безрецидивной выживаемости. При ОЛЛ к неблагоприятным в прогностическом отношении аномалиям ка-риотипа относятся t(9;22), t(4;11).

Проведение дифференциальной диагностики необходимо при метастазировании в костный мозг лимфосарком, некоторых солидных опухолей. В любом случае диагноз устанавливают только на основании комплексного анализа (морфология, цитохимия, ИФТ, цитогенетика) бластных клеток.

Основная цель лечения острых лейкозов — эрадикация лейкемического клона и восстановление нормального кроветворения. Основополагающие принципы химиотерапии (ХТ) острых лейкозов:

• принцип дозоинтенсивности, т.е. использование адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов;

• использование сочетания цитостатических средств с целью получения наилучшего эффекта;

• принцип этапности терапии. Основные этапы терапии острых лейкозов:

• профилактика нейролейкемии (для некоторых вариантов ОЛ).

Цель индукции ремиссии (период начального лечения) — максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии. В настоящее время консолидация — наиболее агрессивный этап лечения острых лейкозов, задачей которого является полная эрадикация лейкемического клона. Длительность и интенсивность поддерживающей терапии при разных вариантах ОЛ варьирует, но принцип ее одинаков для всех видов ОЛ — продолжение цитостатического воздействия на возможно остающийся опухолевый клон. Профилактика нейролейкемии — принципиальный этап в лечении лимфобластных, миеломоно- и монобластных вариантов ОЛ, промиелоцитарного ОЛ, для форм ОЛ, протекающих c гиперлейкоцитозом и большой средостенной опухолью в дебюте заболевания. Профилактику нейролейкемии распределяют на все периоды программного лечения: индукцию ремиссии, консолидацию и поддерживающее лечение.

Читайте также:  Антибиотик амоксиклав таблетки инструкция по применению

Методы нейропрофилактики и терапии нейролейкемии:

• интратекальное введение химиопрепаратов;

• системное использование высоких доз метотрексата и цита-рабина.

Основной метод нейропрофилактики — интратекальное введение трех препаратов (метотрексата, цитарабина, дексаметазона). Лечение нейролейкемии осуществляют по общим законам как для ОЛЛ, так и для ОНЛЛ. На 1-м этапе — спинномозговые пункции 1 раз в 2-3 дня до нормализации показателей цереброспинальной жидкости и получения как минимум трех нормальных люмбальных пунктатов. Затем пункции в течение 3 мес проводятся с частотой 1 раз в 2 нед. При специфическом поражении оболочек и/или вещества головного мозга интратекальное введение препаратов дополняют в ряде случаев краниоспинальным облучением в дозе 18-24 Гр. Альтернативная схема профилактики нейролейкемии — системное введение цитарабина в высоких дозах (1-3 г/м 2 ).

Общепризнанной программой полихимиотерапии при острых нелимфобластных лейкозах является сочетание цитарабина и даунорубицина по схеме «7 + 3» (ежедневное в течение 7 дней введение цитарабина по 100 мг/м 2 2 раза в сутки и даунорубицина по 45 мг/м 2 в течение первых трех дней). Большинство авторов для консолидации и поддерживающей терапии используют те же курсы, что и для индукционной терапии. Однако применение курса «НАМ» (высокие дозы цитарабина и митоксантрон) в качестве консолидации позволяет значительно улучшить результаты лечения. При этом «НАМ» (цитарабин 3000 мг/м 2 каждые 12 ч в первые 1-3 дня курса, митоксантрон 10 мг/м 2 в 3-5-й дни курса) используют как 2-ю индукцию, если ремиссия не была достигнута после 1-го курса индукции по программе «7 + 3». После курса «НАМ» выполняют консолидацию высокодозным цитарабином (цитарабин 3000 мг/м 2 каждые 12 ч в 1-й, 3-й, 5-й дни курса). Терапия ОЛ, протекающих с гиперлейкоцитозом, проводится по программам, предусмотренным для конкретного варианта лейкоза, в соответствии с возрастом больного и иммунофенотипом/генотипом опухолевых клеток. Обязательно применение аллопуринола, гидратации. Циторедуктивную предфазу проводят в зависимости от конкретного варианта ОЛ. При лейкоцитозе выше (70-100)х10 9 /л до подтверждения варианта ОЛ рекомендован гидроксикарбамид в дозе 100 мг/кг в сутки. При появлении на фоне гиперлейкоцитоза синдрома лейкостазов (нарушение сознания, одышка, поражение легких, ОПН) наряду с приемом гидроксикарбамида и гидратацией используют лейкаферез. ХТ начинают не откладывая, если после лейкафереза лейкоцитоз уменьшился и улучшилась клиническая симптоматика. Параллельно с проведением полихимиотерапии рекомендованы плазмаферезы, особенно при развитии синдрома лизиса опухоли.

Основополагающее правило при лечении ОПЛ состоит в сочетанном применении полного изомера трансретиноевой кислоты (ATRA) — весаноида — и антрациклиновых антибиотиков с цитарабином или без него. ATRA назначают всегда при малейшем клиническом подозрении на ОПЛ (морфология бластных клеток, геморрагический синдром, низкие показатели протромбина и фибриногена). Индукция ремиссии требует массивной заместительной гемотрансфузионной терапии (тромбоцитные концентраты, свежезамороженная плазма). Всем больным ОПЛ может быть рекомендована программа AIDA. Включение цитарабина в схему лечения ОПЛ может быть показано для больных с исходным лейкоцитозом >10 x 10 9 /л. Всем больным независимо от исходного лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала приема ATRA. Больным с числом лейкоцитов >10 χ 10 9 /л курс химиотерапии с цитостатическими препаратами начинают одномоментно с назначением ATRA. При исходном гиперлейкоцитозе (особенно если число лейкоцитов >50 χ 10 9 /л) на фоне проведения полихимиотерапии целесообразно выполнение плазмообмена, позволяющего профилактировать синдром лизиса опухоли и корригировать коагуляционные расстройства. При малейшем подозрении на развитие ретиноидного синдрома (одышка, фебрильная лихорадка, отечный синдром, почечно-печеночная недостаточность) назначают дексаметазон 10 мг/м2 2 2 раза в сутки в течение 3 дней, при этом отмены ATRA обычно не требуется. Однозначных рекомендаций по выполнению аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ГСКК) больным ОНЛЛ нет. Ее можно рассматривать в качестве высокодозной альтернативы для больных в 1-й ремиссии. На основании анализа результатов применения аллогенной трансплантации ГСКК даны четкие рекомендации по целесообразности ее выполнения больным в 1-й ремиссии.

Единого мнения о терапии рецидивов и резистентных форм ОНЛЛ не выработано. Большинство программ ХТ основаны на использовании цитарабина в дозах, превышающих стандартные (500-3000 мг/м 2 ), в сочетании с антрациклинами (митоксантрон 10-12 мг/м 2 в сутки 3 дня; идарубицин 12 мг/м 2 в сутки 3 дня). Всех больных с достигнутой 2-й полной ремиссией следует рассматривать как потенциальных кандидатов на выполнение трансплантации аллогенных ГСКК. Для лечения рецидива ОНЛЛ, развившегося после аллогенной трансплантации ГСКК, применяют переливание лимфоцитов донора с целью индукции эффекта «трансплантат против лейкоза».

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Общие принципы терапии ОЛЛ:

• использование сочетания 5 или более цитостатических средств;

• длительная поддерживающая терапия.

Факторы, определяющие принадлежность больного к группе высокого риска:

• лейкоцитоз в дебюте заболевания для В-клеточного ОЛЛ >30х109/л;

• лейкоцитоз в дебюте заболевания для Т-клеточного ОЛЛ >100х109/л;

• достижение ремиссии более чем за 4 нед;

• иммунофенотип — ранний пре-В- и ранний Т-вариант;

• цитогенетические/молекулярные маркёры — t(9;22), или транскрипт bcr/abl; t(4;11), или транскрипт MLL-AF4; множественные хромосомные аберрации.

В большинстве клиник при лечении ОЛЛ за основу принимается немецкий протокол. После 7-дневной предфазы преднизолоном в дозе 60мг/м2 следует 8-недельная двухфазная индукция, включающая несколько цитостатических препаратов (винкристин, даунорубицин, аспарагиназу, глюкокортикоидные гормоны, циклофосфамид, меркаптопурин, цитарабин). Курсы консолидации проводят в соответствии с факторами риска, для ряда больных предусмотрена высокодозная консолидация по программе RACOP. Реиндукционная терапия продолжительностью 6 нед включает ХТ-препараты, использующиеся в курсе индукции. Поддерживающая терапия проводится в течение 2 лет, включает ротирующие курсы RACOP, COMP, COAP.

Долгосрочные результаты лечения Ph-позитивных ОЛЛ остаются крайне неудовлетворительными. Добавление иматиниба значительно улучшило результаты лечения, и в настоящее время комбинированную (полихимиотерапия + иматиниб) терапию следует рассматривать как этап подготовки к аллогенной (родственной и неродственной) трансплантации ГСК.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При остром миелобластном лейкозе злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долгоживущих клеток-предшественников миелоидного ряда вызывает появление бластных клеток в циркулирующей крови, замещение нормального костного мозга злокачественными клетками.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы включают утомляемость, бледность, лихорадку, инфекции, кровоточивость, легко образующиеся подкожные кровоизлияния; симптомы лейкозной инфильтрации имеются только у 5 % больных (часто в виде кожных проявлений). Для установления диагноза необходимо исследование мазка периферической крови и костного мозга. Лечение включает индукционную химиотерапию для достижения ремиссии и пост-ремиссионную терапию (с трансплантацией стволовых клеток или без нее) с целью профилактики рецидива.

Заболеваемость острым миелобластным лейкозом повышается с возрастом, это наиболее распространенный лейкоз у взрослых с медианой возраста развития заболевания, равного 50 годам. Острый миелобластный лейкоз может развиваться как вторичное онкологическое заболевание после проведения химиотерапии или лучевой терапии при различных видах рака.

Острый миелобластный лейкоз включает ряд подтипов, которые отличаются друг от друга по морфологии, иммунофенотипу и цитохимии. На основании преобладающего типа клеток описано 5 классов острого миелобластного лейкоза: миелоидный, миелоидномоноцитарный, моноцитарный, эритроидный и мегакариоцитарный.

Острый промиелоцитарный лейкоз является особенно важным подтипом и составляет 10-15 % всех случаев острого миелобластного лейкоза. Он встречается у наиболее молодой группы больных (медиана возраста 31 год) и преимущественно в конкретной этнической группе (латиноамериканцы). Этот вариант часто дебютирует нарушениями свертываемости крови.

Целью начальной терапии острого миелобластного лейкоза является достижения ремиссии, и, в отличие от острого лимфобластного лейкоза, при остром миелолейкозе ответ достигается при использовании меньшего количества препаратов. Базисный режим индукции ремиссии включает продолжительную внутривенную инфузию цитарабина или цитарабин в высоких дозах в течение 5-7 дней; на протяжении этого времени в течение 3 дней внутривенно вводят даунорубицин или идарубицин. Некоторые режимы включают 6-тиогуанин, этопозид, винкристин и преднизолон, но эффективность данных лечебных схем неясна. Лечение обычно приводит к выраженной миелосупрессии, инфекционным осложнениям и кровоточивости; до восстановления костного мозга обычно проходит длительное время. В течение этого периода жизненно важна тщательная профилактическая и поддерживающая терапия.

При остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ) и некоторых других вариантах острого миелобластного лейкоза на момент постановки диагноза может присутствовать диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), усугубляемое в результате высвобождения лейкозными клетками прокоагулянтов. При остром промиелоцитарном лейкозе с транслокацией t (15; 17) применение АТ-РА (трансретиноевая кислота) способствует дифференцировке бластных клеток и коррекции диссеминированного внутрисосудистого свертывания в течение 2-5 дней; в сочетании с даунорубицином или идарубицином этот режим может индуцировать ремиссию у 80-90 % больных с долговременной выживаемостью 65-70 %. Триоксид мышьяка также эффективен при остром промиелоцитарном лейкозе.

После достижения ремиссии проводится фаза интенсификации этими или другими препаратами; режимы с применением цитарабина в высоких дозах могут увеличивать длительность ремиссии, особенно у больных до 60 лет. Профилактика поражения центральной нервной системы обычно не проводится, так как при достаточной системной терапии поражение центральной нервной системы является редким осложнением. У больных, получивших интенсивное лечение, не было продемонстрировано преимуществ поддерживающей терапии, но в других ситуациях она может быть полезна. Экстрамедуллярное поражение в качестве изолированного рецидива встречается редко.

Частота индукции ремиссии составляет от 50 до 85 %. Долговременная выживаемость без заболевания достигается у 20-40 % всех больных и у 40-50 % молодых больных, лечение которых включало трансплантацию стволовых клеток.

Прогностические факторы помогают определить протокол лечения и его интенсивность; больные с явно неблагоприятными прогностическими факторами обычно получают более интенсивное лечение, потому что потенциальное преимущество такого лечения предположительно оправдывает более высокую токсичность протокола. Наиболее важным прогностическим фактором является кариотип лейкозных клеток; неблагоприятными кариотипами являются t (15; 17), t (8;21), inv16(p13; q22). Другими неблагоприятными прогностическими факторами являются более старший возраст, миелодиспластическая фаза в анамнезе, вторичный лейкоз, высокий лейкоцитоз, отсутствие палочек Ауэра. Использование только классификаций FAB или ВОЗ не позволяет предсказать ответ на лечение.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

источник

Синонимы: острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ), острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

Гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризуемая повышенным уровнем предшественников миелоидных, моноцитарных, эритроидных или мегакариоцитарных клеток в костном мозге.

ОМЛ в детском возрасте встречают в 15-20% случаев среди всех лейкозов, заболеваемость составляет 5,6 случаев на 1 млн детского населения в год.

Известны довольно частые случаи развития ОМЛ и хронического миелолейкоза (ХМЛ) у людей, перенёсших атомную бомбардировку Хиросимы. У этой группы больных было выявлено достоверно более высокое содержание субклонов с моносомией 7 и делецией 20q13.3 участка. Среди популяции, проживавшей около Чернобыля во время аварии на атомной станции, чаще стали диагностировать FAB M4 и M5 варианты. Исследуют влияние длительного воздействия пестицидов, принимаемых с пищей, прием алкоголя и ингибиторов топоизомеразы II во время беременности матери, развитие у детей вторичного лейкоза или миелодиспластического синдрома (МДС) при лечении другой опухоли вследствие приема алкилирующих агентов или ингибиторов топоизомеразыII. Риск развития ОМЛ связан также со спленомегалией, суммарной дозой алкилирующих агентов, дозой и объёмом лечебного облучения и возрастом. Дети, получавшие химиотерапию во время лечения другой опухоли, рискуют заболеть вторичным ОМЛ в большей степени, чем другие дети. Наибольший риск (23%) развития вторичных лейкозов отмечен у больных с метастатической саркомой Юинга, подвергнутых интенсивному лечению с использованием ифосфамида, циклофосфамида и радиотерапии.

Читайте также:  Код по мкб 10 краниалгия

ОМЛ возникает при трансформации гемопоэтической клетки — родоначальницы клональной популяции опухолевых клеток, которая замещает при этом нормальные клетки костного мозга, а также может поражать экстрамедуллярные ткани. Точное количество генных мутаций, участвующих в возникновении и патогенезе ОМЛ, до сих пор не известно. Несмотря на расширение знаний о природе человека, точные цели этих мутаций не вполне ясны. В большинстве случаев ОМЛ нельзя определить клеткуродоначальницу опухолевого клона.

В настоящее время известны, как минимум, три потенциальные механизма, посредством которых лейкозные клетки могут аккумулироваться в костном мозге. Один из них способствует более быстрой пролиферации опухолевых клеток по сравнению с нормальными клетками костного мозга. Другой потенциальный механизм клеточной трансформации — выход из нормального пути апоптоза. Третий механизм развития ОМЛ состоит в блокировке нормальной дифференцировки клеток — предшественников гемопоэза.

Молекулярный механизм до сих пор ясно не представлен.

Одним из его примеров служит острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), при котором в результате транслокации t(15;17) возникает аномальный ген PML/RARα и клетка начинает синтез аномального белка PML/RARα, который блокирует клеточную дифференцировку путем ингибирования рецептора к ретиноидам. Лейкозные клетки нормально дифференцируются до промиелоцитов, после чего возникает полный блок дифференцировки клеточной линии. Этот блок может быть преодолен назначением полностью — трансретиноевой кислоты (ATRA). Такой пример иллюстрирует возможность лечения ОМЛ посредством агентов клеточной дифференцировки.

Клиническая картина ОМЛ выражена следующими синдромами: анемическим, геморрагическим, токсическим, которые отражают снижение продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов. Первыми симптомами ОМЛ у детей могут быть лейкозные экстрамедуллярные поражения. Повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, выраженная слабость, головокружение, головная боль, одышка, тахикардия — проявления анемии, которая обычно бывает нормохромной. Уровень гемоглобина в периферической крови в пределах 27-140 г/л, в среднем составляет 70 г/л. Часто родители не обращают внимания на повышенную утомляемость, бледность кожных покровов, объясняя эти симптомы большими нагрузками в школе и недостаточным нахождением ребёнка на свежем воздухе. Тромбоцитопения обычно вызывает развитие геморрагического синдрома, который может быть представлен как кожными проявлениями (петехии, пурпура, экхимозы, гематомы), так и различными кровотечениями (носовыми, кишечными, из полости матки, из слизистой дёсен и полости рта). На момент диагностики уровень тромбоцитов, по данным анализов периферической крови, составляет не более 50×109/л приблизительно у 50% детей, больных ОМЛ. Кроме того, геморрагический синдром часто бывает проявлением синдрома диссеменированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС), который может возникнуть при любом варианте ОМЛ, но особенно характерен для ОПЛ. Активированный тромбопластин из гранул опухолевых промиелоцитов выходит в сосудистое русло при их лизисе, который происходит под воздействием индуктивной цитостатической терапии, что усиливает ДВС-синдром.

Как правило, в дебюте заболевания у детей с ОМЛ снижено абсолютное количество гранулоцитов (менее 1×109/л в анализе периферической крови); у больных часто возникают инфекции, вызванные сапрофитными микроорганизмами полости рта, кишечника, параректальной области, лёгких, кожи. Чаще повышение температуры обусловлено инфекционным процессом. В связи с этим фебрильную температуру до начала цитостатической терапии необходимо рассматривать как признак инфекции, для диагностики которой проводят бактериологическое исследования крови, кала, мочи, мазков из полости рта, носа и с поверхности кожи, а также назначают эмпирическую антибактериальную терапию с последующей её коррекцией в зависимости от результатов высевов.

Гепатоспленомегалию встречают более чем в половине всех случаев ОМЛ у детей. Выраженный гепатолиенальный синдром обнаруживают у 25% больных ОМЛ, что более характерно для пациентов с моноцитоидным компонентом опухолевых клеток (М4 и М5 FABварианты).

Лимфатические узлы у большинства больных небольших размеров, безболезненные, не спаяны с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдают увеличенные лимфатические узлы размером 2,5-5 см с образованием конгломератов в шейнонадключичной области.

Проявлениями изменений в костносуставной системе в некоторых случаях служат выраженные оссалгии в нижних конечностях и в области позвоночного столба, что сопровождается нарушением движений и походки.

На рентгенограммах костной системы отмечают деструктивные изменения различной локализации, периостальные реакции, явления остеопороза. Проявления экстрамедуллярных опухолевых поражений чаще выражены гингивитом и экзофтальмом, в том числе двусторонним. В редких случаях отмечают опухолевую инфильтрацию мягких тканей, гипертрофию нёбных миндалин, поражение носоглотки и лицевого нерва. Экстрамедуллярные проявления ОМЛ объединяет термин гранулоцитарная (миелоидная) саркома, включая классическую хлорому и непигментированные опухоли.

По данным аутопсии, миелоидную саркому диагностируют у больных ОМЛ в 3-8% случаев. Она может предшествовать поражению костного мозга или сочетаться с признаками ОМЛ, а также возникать при рецидиве заболевания. Орбитальная ткань и внутренние структуры черепа — наиболее частые зоны локализации опухолевого роста. Бластные клетки чаще представлены FAB М2 вариантом и транслокацией t(8;21), а у детей в возрасте до 1 года — М4 и М5 вариантами ОМЛ. Ряд авторов указывают на более плохой прогноз у этих больных, чем у детей с ОМЛ без экстрамедуллярной инфильтрации.

Поражение ЦНС может быть как локальным, представленным миелоидной саркомой этой зоны, так и диссеминированным поражением оболочек головного мозга. Клинически отмечают головную боль, тошноту, рвоту, фотофобию. Поражение ЦНС должно быть подтверждено анализом цитологических препаратов, приготовленных путём центрифугирования ликвора. Вовлечение в лейкозный процесс ЦНС отмечают у 5-15% детей с ОМЛ в сочетании с высоким лейкоцитозом или возрастом пациентов менее 2 лет на момент диагностики ОМЛ, а также у детей с М4Ео и М5 вариантами.

При ретроспективном анализе родители пациента обычно отмечают появление симптомов ОМЛ за 2-4 нед, иногда за 1-2 мес до установления диагноза.

При осмотре обращают внимание на анемию, геморрагический синдром, увеличение печени, селезёнки, периферических лимфатических узлов, а также возможное экстрамедулярное поражение мягких тканей (кожа, периорбитальная клетчатка и др.).

Уровень гемоглобина в периферической крови подвержен колебаниям от 27 до 140 г/л, в среднем составляет 70 г/л, увеличено количество лейкоцитов (у 25% больных более 100×109/л). Количество бластных клеток в анализе периферической крови может быть как выраженным (более 80%), так и незначительным, вплоть до их полного отсутствия.

При оценке миелограммы диагноз ОМЛ устанавливают при наличии более 25-30% бластных клеток, классифицируемых по FABклассификации.

Моноклональные антитела используют при иммунофенотипировании для определения линейноспецифических и стадия специфических антигенов лимфоидной и миелоидной дифференцировки бластов. Моноклональные антитела помогают установить диагноз ОМЛ и дифференцировать его от ОЛЛ, если это затруднительно при морфоцитохимическом исследовании. Некоторые миелоидные маркёры могут определять и на лимфобластах, тогда диагноз ОМЛ не может быть установлен только на основе результатов иммунофенотипирования.

Клональные хромосомные аномалии определяют в большинстве случаев ОМЛ, что способствует более точной диагностике. Существуют хромосомные аномалии, характерные для определённых морфологических вариантов ОМЛ: t(15;17), t(8;21) для М2 ОНЛЛ и inv(16) для М4 ОМЛ. Но в то же время другие аномалии, например, вовлекающие ген MLL, локализованный на 11q23, могут определяться не только при различных морфологических вариантах ОМЛ, но и при ОЛЛ. Исследование с помощью FISH даёт возможность определить генетические аномалии при ограниченных возможностях стандартного цитогенетического исследования. Применяя FISHисследование, можно выявить хромосомные аберрации не только на метафазных, но и на интерфазных ядрах, что особенно важно для обнаружения остаточного клона клеток после химиотерапии. Для выявления ДВСсиндрома необходимы данные коагулограммы.

В целях диагностики поражения ЦНС необходимы дополнительные методы исследования: МРТ, КТ, ЭЭГ и ЭхоЭГ.

Максимальная эрадикация лейкозного клона.

Показания к госпитализации

Проведение интенсивной ПХТ и лечение осложнений.

Лучевая терапия при инициальном поражении ЦНС и для профилактики её лейкозного поражения при inv(16)/t(16;16).

При проведении индуктивного и консолидирующего курсов химиотерапии необходима максимальная интенсификация, что приводит к наиболее быстрому достижению полной ремиссии. Следствие такой терапии — аплазия костного мозга, во время которой резко возрастает опасность возникновения инфекционных и геморрагических осложнений. В связи с этим больным необходимо массивное сопроводительное лечение, включающее в себя заместительную, антибактериальную и дезинтоксикационную инфузионную терапию с ежедневной коррекцией электролитов и белка. Основные препараты, входящие в используемые программы ПХТ, цитарабин в сочетании с антрациклиновыми антибиотиками: этопозидом, флударабином, кладрибином. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток показана у больных с очень медленным ответом на проведённую химиотерапию (отсутствие ремиссии после курса индукции ремиссии).

Показания к консультации других специалистов

При появлении определённой симптоматики.

Примерные сроки нетрудоспособности

В течение 6 мес интенсивной ПХТ.

Наблюдение врачом онкогематологом один раз в 2 нед в течение 2 лет, затем один раз в 2 мес (3 года), далее один раз в 6 мес (5 лет).

Охранительный режим (ограничить физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей), полноценное питание.

В первую очередь прогноз зависит от кариотипа опухолевых клеток. Так, к благоприятному кариотипу относят следующие аномалии: t(8;21), t(15;17), inv(16), t(9;11) и другие аномалии 11q23, исключая t(10;11), к промежуточному кариотипу — нормальный кариотип и к кариотипу с высоким риском развития рецидива — 5, 7, 5q, более 5 различных аномалий, исключая стандартные. До сих пор нет определённых данных о значении инициального уровня лейкоцитов, размеров паренхиматозных органов для прогноза ОМЛ. Возможно, это связано с различной по интенсивности терапией, используемой различными исследовательскими группами и гетерогенностью ОМЛ. Отмечают неблагоприятное течение ОМЛ при FAB М4 без inv(16), М5, М6 и М7 морфологических вариантах. Довольно часто прогностически неблагоприятные генетические аномалии сочетаны с прогностически неблагоприятными морфологическими вариантами.

источник

Примечание. Этот код следует используется только для лейкозов Т-клеток предшественников и В-клеток предшественников

Исключено: лимфоплазматическая лимфома (C83.0)

Тлеющий (smouldering ) вариант

Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов (ассоциированный с ревматоидным артритом)

Исключено: Лимфома Беркитта с незначительной инфильтрацией костного мозга или без инфильтрации (C83.7)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Острый лейкоз смешанных линийй

Острый бифенотипический лейкоз

Стволовоклеточный лейкоз неясного происхождения

Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (C95.1)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Исключены:

  • лейкемический ретикулоэндотелиоз (C91.4)
  • плазмоклеточный лейкоз (C90.1)

Читайте также:  Первым обнаружил структуры и назвал их клетками

Острый миелоидный лейкоз M6 (a)(b)

Острый мегакариоцитарный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз, M7

Острый базофильный лейкоз

Злокачественный (агрессивный) NK-клеточный лейкоз

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

С91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]

Включено морфологические коды М982, М9940-М9941 с кодом характера новообразования/3

С91.0 Острый лифобластный лейкоз

Исключено: обострение хронического лимфоцитарного лейкоза (С91.1)

С91.1 Хронический лимофцитарный лейкоз

С91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз

С91.3 Пролимфоцитарный лейкоз

С91.4 Волосатоклеточный лейкоз

С91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз

С91.9 Лимфоидный лейкоз неуточненный

С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

Морфологические коды М986-М988, М9930 с кодом характера новообразования/3

С92.0 Острый миелоидный лейкоз

Исключено: обострение хронического миелоидного лейкоза (С92.1)

С92.1 Хронический миелоидный лейкоз

С92.2 Подострый миелоидный лейкоз

С92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз

С92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

С92.7 Другой миелоидный лейкоз

С92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный

С93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Исключено: обострение хронического моноцитарного лейкоза (С93.1)

С93.1 Хронический моноцитарный лейкоз

С93.2 Подострый моноцитарный лейкоз

С93.7 Другой моноцитарный лейкоз

С93.9 Моноцитарный лейкоз неуточненный

С94 Другие лейкозы уточненного клеточного типа

Включено: морфологические коды М984, М9850,М9900, М9931 – М9932 с кодом характера новообразования/3

Исключено: лейкемический ретикулоэндотелиоз (С91.4), плазмоклеточный лейкоз (С90.1)

С94.0 Острая эритремия и эритролейкоз

С94.1 Хроническая эритремия

С94.2 Острый мегакариобластный лейкоз

С94.3 Тучноклеточный лейкоз

С94.7 Другой уточненный лейкоз

С95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

Включено: морфологический код М980 с кодом характера новообразования/3

С95.0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа

Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (С95.1)

С95.1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа

Общие клинические синдромы при лейкозах:

Геморрагический (вследствие тромбоцитопении)

Инфекционный (вследствие гранулоцитопении)

Метастатический(экстрамедуллярные проявления): лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лейкемиды (инфильтрации кожи), поражения мягких тканей и органов (гранулоцитарная саркома)

Принципы дифференцированной диагностики лейкозов:

источник

Лейкозы — группа опухолевых болезней кроветворной ткани. При остром лейкозе злокачественные клетки — бласты замещающие нормальный костный мозг. У больных хроническим лейкозом преобладают зрелые клетки в опухолевой ткани. Обе формы развиваются вследствие мутации кроветворной клетки, которая размножается и образует клон злокачественных клеток. Возникновение мутации могут привести ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы. Процесс распространяется путем метастазирования мутантных клеток по кроветворной системе.

Острый лейкоз встречается в любом возрасте, но йога лимфобластный вариант бывает преимущественно у детей. Субстратом опухоли f бласти. Пролиферация бластных клеток способствует подавлению нормальных ростков кроветворения, их опухолевом разрастанию в лимфатических узлах, селезенке, печени. Согласно данным морфологических и цитологических исследований, выделяют лимфобластный и нелимфобластный лейкоз.

В начальной стадии болезни диагностика затруднена, иногда острый лейкоз обнаруживают случайно, проводя исследования крови по другому поводу. Заболевание может начаться с появления геморрагического синдрома, общей слабости, потере аппетита, лихорадки, боли в горле. В развернутой стадии бывают кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Тяжелая клиническая картина наблюдается при кровоизлияниях в мозг и профузных желудочно-кишечных кровотечениях. На слизистой оболочке рта появляются язвенно-некротические изменения. Позже присоединяются септицемия, абсцессы, воспаления легких. При лимфобластном лейкозе развивается лейкемические инфильтрация головного мозга с неврологической симптоматикой.

Острый лейкоз диагностируют после развернутого анализа крови и консультации врача-гематолога. При исследовании крови обнаруживают признаки анемии, тромбоцитопения, бластные клетки. Количество лейкоцитов бывает как увеличена, так и уменьшена. Для уточнения диагноза иногда необходимо сделать пункцию костного мозга. При нелимфобластного остром лейкозе прогноз неблагоприятный. У 80-90% больных лимфобластный лейкоз с помощью химиотерапии поддерживающими дозами добиваются клинической ремиссии, причем у половины из них она превышает 5 лет.

Больные острым лейкозом подлежат лечению в гематологическом стационаре. При лимфобластном лейкозе назначают на срок 4-6 нед комбинации винкристина и преднизолона или винкристина, преднизолона и рубомицин. При отсутствии клинического эффекта применяют другие сочетания. Для поддерживающей терапии используют 6-меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид.При нелимфобластного лейкоза назначают комбинацию цитозар и рубомицин. Эти же препараты используют и для поддерживающей терапии. Наличие инфекционных осложнений является показанием к назначению антибиотиков широкого спектра действия.

Хронический миелолейкоз — опухолевое заболевание костного мозга с разрастанием и накоплением зрелых клеток гранулоцитарного ряда. Его субстратом является метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты.

Выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии болезни. В развернутой стадии больные жалуются на похудание, потерю трудоспособности, снижение аппетита, тяжесть в левом подреберье. Основной объективный симптом миелолейкоза — значительное увеличение селезенки. При возникновении в ней очагов инфаркта появляется приступообразный боль. Печень увеличена, но размеры ее достаточно изменчивы. В терминальной стадии появляются лихорадка, опухолевые разрастания на коже, лимфатических узлах, геморрагический синдром. Довольно часто присоединяются инфекционные осложнения.

Диагноз становится возможным после изучения данных развернутого анализа крови. Лейкоцитоз достигает 200-300 • десятый / л, количество базофильных и ацидофильных гранулоцитов увеличена. В мазке крови имеются промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты с увеличением числа палочкоядерных нейтрофилов. Признаки анемии, тромбоцитопения и наличие бластов в периферической крови обнаруживают при бластном кризисе или в терминальной стадии болезни.

Назначают миелосан по 4-6 мг в сутки. При снижении числа лейкоцитов в 2 раза дозу уменьшают в 3 раза. Если уровень лейкоцитов составляет 15-20 • 109 / л, то миелосан назначают по 2 мг 1-3 раза в неделю в зависимости от числа лейкоцитов. Такая поддерживающая терапия в развернутой стадии болезни дает больным сохранять удовлетворительное самочувствие и работоспособность. При бластном кризисе и в терминальной стадии используют комбинацию химиопрепаратов, как при остром нелимфобластного лейкозе. Продолжительность жизни больных колеблется от 2 до 10 лет. Профилактика не разработана.

Сублейкемический миелоз относят к доброкачественным опухолям костного мозга с гиперплазией миелоидной и реактивным разрастанием соединительной ткани (миелофиброз).

Болеют преимущественно люди преклонного возраста. Основной синдром болезни — значительная спленомегалия с увеличением печени. Иногда наблюдаются проявления портальной гипертензии. Несмотря на наличие гипертромбоцитозу, в терминальной стадии может появиться геморрагический синдром. В лейкоцитарной формуле отмечаются сдвиг влево до миелоцитов, увеличение числа ацидофильных и базофильных гранулоцитов. Количество лейкоцитов может быть увеличена, нормальной или пониженной. В гистологических препаратах костного мозга обнаруживают гиперплазию гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков рядом с миелофиброз.

При умеренном увеличении селезенки и отсутствии выраженных изменений крови от активной терапии додильно воздержаться. Показаниями к назначению миелосану или миелобромолу является лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, тромбоэмболические осложнения, спленомегалия. Глюкокортикоиды используют при аутоиммунной гемолитической анемии.

Эритремия (полицитемия) — болезнь, характеризующаяся пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь еритроКдного, и сопровождается увеличением числа эритроцитов в крови. Чаще встречается у людей пожилого возраста.

Больные жалуются на головную боль, чувство усталости, расстройства зрения, боли в области сердца. Некоторые из них отмечают приступообразная боль в кончиках пальцев кистей и стоп (еритромелалгия), зуд кожи. У 80% больных выявляют спленомегалию. Нередко наблюдается повышение артериального давления. Кожа красно-цианотическая с преобладанием темно-вишневого оттенка на лице. Важное значение в клинической картине и для прогноза имеют тромбозы сосудов, в первую очередь мозговых и венечных. У части больных бывает геморрагический синдром. В терминальной стадии эритремии развивающихся миелофиброз, хронический миелолейкоз или острый лейкоз. Продолжительность жизни больных составляет 10-15 лет.

Решающее значение имеют результаты исследования крови. При эритремии увеличиваются гематокрит, количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ уменьшается до 1-2 мм / год. В костном мозге отмечается гиперплазия всех его ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом.

Больные эритремия находятся на диспансерном учете и получают лечение под наблюдением гематолога. им показано кровопускание (до 500 мл через 2-З дня, всего 1-2 л). Перед кровопусканием вводят реополиглюкин и гепарин. В развернутой стадии болезни назначают миелосан или имифос. Для улучшения реологических свойств крови используют ацетилсалициловую кислоту (по 0,25 г в сутки), гепарин (по 10 000-15 000 ЕД в сутки), реополиглюкин, курантил, трентал.

Хронический лимфолейкоз — опухолевая болезнь лимфоьиднои ткани, субстратом которой являются зрелые лимфоциты. Они размножаются и накапливаются в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, печени.

Болеют люди пожилого возраста. Нередко болезнь обнаруживают случайно, после исследования крови по другому поводу. В начальной стадии больные жалуются на утомляемость, потливость, уменьшение массы тела. Наиболее характерным проявлением болезни является генерализоваие увеличение лимфатических узлов, в том числе медиастинальных и забрюшинных, которые безболезненны, тестоватой консистенции, не спаяны между собой. Как правило, увеличена селезенка, в меньшей степени — печень. На коже бывает лейкемические инфильтрация (эритродермия). Довольно часто развиваются сепсис, рецидивирующее воспаление легких, инфекция мочевыводящих путей. При исследовании крови выявляют лейкоцитоз с увеличением количества лимфоцитов до 80-90%, полуразрушенные ядра лимфоцитов (тельца Гумпрехта). В гистологических препаратах костного мозга наблюдается лимфоидное перерождения. К аутоиммунных осложнений относятся аутоиммунная анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4-б лет, работоспособность нередко сохранена.

В начальной стадии болезни и при доброкачественном ее течения целесообразно воздерживаться от применения специфической терапии. Больной находится под диспансерным наблюдением, один раз в 2-4 мес проводят исследование крови. Цитостатические средства показаны при значительном увеличении лимфатических узлов, селезенки, лейкоцитозе с явлениями интоксикации. Лечение можно проводить амбулаторно. Назначают хлороутин (лейкеран) по 10-15 мг в сутки или циклофосфан по 100-150 мг в сутки к снижению числа лейкоцитов, уменьшение лимфатических узлов и устранения проявлений интоксикации. Госпитализация показана при инфекционных и аутоиммунных осложнениях. Таким больным назначают антибиотики широкого спектра действия и ГКС.

Относят к костно-мозговых опухолей, субстратом является атипичные клетки плазмы. Последние синтезируют однотипный (моноклональный) парапротеина. Различают генерализованную и солитарную плазмоцитами.

Болеют преимущественно люди преклонного возраста. Для клинической картины миеломной болезни характерны следующие синдромы: а) костный б) почечный в) гематологический г) белковой патологии. Типичные жалобы больных интенсивная боль в костях. Чаще поражаются кости черепа, позвонки, грудина. Деструкция костей приводит к спонтанным переломам. Поражение позвонков сопровождается сжатием спинного мозга с параплегией и радикулярным болью. Часто возникают инфекционные осложнения, связанные со снижением иммунитета. В случае наличия поражения почек в моче постоянно обнаруживают белок, цилиндры; развивается хроническая почечная недостаточность. У части больных наблюдаются геморрагический синдром с кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, тромбозы внутренних органов.

В сыворотке крови определяют повышение концентрации белков и кальция, при электрофорезе — патологический белок (М-градиент). Для плазмоцитомы характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ до 50-70 мм / год. Важное диагностическое значение имеет рентгенография костей черепа, позвоночника, ребер. Дифференциальная диагностика масс целью отмежевания миеломной болезни от метастазов рака в костях.

Лечение проводят в гематологическом или онкологическом стационаре. Назначают Сарколизин (по 5-10 мг в сутки) или циклофосфан (по 200-400 мг) через день. Позже переходят на поддерживающую терапию цитостатическими средствами. Эффективность цинк гагичнои терапии повышают глюкокортикоиды (преднизолон по 10-15 мг в сутки). В состав препаратов для комплексной терапии входят анаоолични стероиды (неробол, ретаболил). Лечение проводят курсами с контролем количества тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В случае присоединения инфекционных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия, иммуноглобулин. При поражении позвоночника используют щит, проводят лечебную физкультуру.

источник

Понравилась статья? Поделить с друзьями: